Из бюджета Башкирии выделят еще 119 млн на препарат для больных СМА
В Башкирии из регионального бюджета выделят еще 118,7 млн рублей на приобретение 21 упаковки препарата «Спинраза» для больных спинально-мышечной атрофией (СМА). Управление материально-технического обеспечения Миздрава республики объявило еще два аукциона на закупку дорогостоящего лекарства.
Начальная (максимальная) стоимость контракта рассчитывалась исходя из стоимости одной упаковки препарата «Нусинерсен» (торговое название «Спинраза») — 5,65 млн рублей. Итоги торгов подведут 10 февраля. В течение двух недель с момента заключения контракта препарат должен поступить на склад «Башфармации». Остаточный срок годности лекарства должен составлять не менее 12 месяцев с даты поставки, следует из техзадания.
Как сообщал РБК Уфа, 28 января Минздрав объявил торги на приобретение 12 упаковок «Спинразы» за 67,8 млн рублей. Всего в феврале будет закуплено 33 упаковки препарата на сумму более 186,5 млн рублей.
В Башкирии, по данным министерства здравоохранения, на сегодняшний день 42 несовершеннолетних пациента с диагнозом СМА. В России — 1043 пациента, 817 из них дети.
В ноябре 2020 года премьер-министр страны Михаил Мишустин распорядился включить препарат «Спинраза» в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП). В год одному пациенту необходимо делать шесть инъекций «Спинразы».
На сегодняшний день в мире существует три препарата для лечения СМА — «Рисдиплам», «Золгенсма» и «Спинраза», в России зарегистрирован только последний препарат. Лекарство «Золгенсма» считается самым дорогим в мире — стоимость инъекции составляет более 160 млн рублей. Инъекция вводится единожды пациентам до двух лет и должна остановить развитие болезни.
Швейцарская фармацевтическая компания Novartis раз в две недели разыгрывает дозу препарата среди пациентов со всего мира, несколько раз лекарство выигрывали в «лотерею» дети из Башкирии.
СМА — это редкая наследственная болезнь, вызванная генетическим дефектом в гене SMN1. Из-за уменьшения уровня этого белка снижается функция нейронов и возникает атрофия, то есть ослабление и уменьшение мышц в размерах. Если оба родителя являются его носителями, то с вероятностью в 25% ребёнок может родиться больным.